Protéionopathies, maladies neurodégératives et microbiote
Maladies neurodégénératives: le temps du prion et des mauvaises conformations
Le temps passe, les concepts changent. Les maladies neurodégénératives sont aujourd’hui généralement considérées comme des protéinopathies : des affections dues à l’accumulation pathologique de protéines mal conformées, non dégradées. Ces agrégats semblent se propager dans l’ensemble du système nerveux à mesure que ces maladies progressent, inexorablement, en créant des symptômes qui signent une corrélation entre la présence d’agrégats et les dysfonctions de la structure.
Prionoïdes dans la sclérose latérale amyotrophique
Comme pour les autres maladies neurodégénératives, la SLA commence généralement à un point initial, puis se propage le long des voies neuroanatomiques. Cette caractéristique de la progression de la maladie suggère la propagation de protéines de type prion appelées prionoïdes dans les tissus affectés, ce qui est similaire à la propagation du prion observée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
A savoir :
La TDP-43 est une protéine qui se comporte anormalement dans les motoneurones chez 97 % des personnes atteintes de SLA.
D’après cette publication datant d’ Octobre 2022:
Les agrégats de pTDP-43 s’accumulent dans l’intestin et d’autres tissus du système nerveux non central plusieurs années voir décennie avant l’apparition des symptômes dans la sclérose latérale amyotrophique.
Ces données impliquent que les patients présentant des symptômes non liés au système nerveux central peuvent avoir une agrégation de protéines occultes qui pourrait être détectée plusieurs années avant l’atteinte neurologique.
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