La SLA c’est quoi ? 

La SLA, sclérose latérale amyotrophique plus connue sous le nom de maladie de Charcot ou maladie de Lou Gehrig aux USA est la 3ème maladie neurodégénérative derrière Alzheimer et Parkinson.

 

Elle se caractérise par une dégénérescence des motoneurones qui commandent les mouvements des muscles à contractions volontaires (muscles striés squelettiques). Ces muscles finissent par s’atrophier et une paralysie s’installe peu à peu jusqu’à devenir complète. Le malade se retrouve enfermé dans son propre corps.

Il s’agit d’une maladie au pronostic sombre, dont l’issue est fatale après 3 à 5 ans d’évolution en moyenne. Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients

La SLA n’affecte pas les muscles de l’œil, les muscles du cœur, les muscles de la vessie, les muscles de l’intestin et les muscles des organes sexuels.

Les cinq sens ne sont pas touchés.

La SLA en France 

  • 2000 personnes diagnostiquées chaque année (soit 5 à 6 pers diagnostiquées par jour, il est important de noter qu’il existe un doublement du nombre de diagnostic durant ces 20 dernières années)
  • 4 décès par jour
  • 7000 personnes vivent avec la SLA actuellement en France (9000 personnes si on inclut les “probables”)

Le diagnostic 

Le diagnostic se base sur un eléctromyogramme (EMG) anormal témoignant d’une perte musculaire ou une sensibilité altérée ayant pour origine la mort des motoneurones. On observe également dans certains cas une perte des réflexes dans certains muscles.

Cependant ces symptômes pouvant être observés dans d’autres maladies neurologiques, il est important d’éliminer d’autres pathologies par IRM ou ponction lombaire. Il s’agit d’un diagnostic par élimination.

L’évolution des symptômes 

La vitesse à laquelle se diffuse les symptômes varie d’un individu à l’autre, ce qui rend l’évolution de la maladie difficilement prévisible.

Cependant la maladie à une évolution qui se caractérise “en tâche d’huile” ce qui amène presque toujours vers une forme complète associant progressivement les symptômes de la forme spinale (troubles de la motricité) à ceux de la forme bulbaire (troubles de la déglutition/parole) et inversement.

Dans certains cas, la maladie peut se stabiliser spontanément (15% des cas) à un stade de handicap variable mais aussi, malgré que cela soit encore plus rare, certains patients rencontrent un reversement de leur SLA (avec une amélioration des symptômes) sans que l’on ne connaisse réellement les explications. Voir également la page Healing ALS

Les traitements 

Aujourd’hui il n’existe aucun traitement à visée curative seul un médicament, le Rilutek (Riluzole) qui permettrait de ralentir l’évolution de la maladie de 3 mois en moyenne, est prescrit par les neurologues dès l’annonce du diagnostic.

En France, disponible sur prescription de votre neurologue par le biais d’une autorisation d’accès compassionnel :

  • le Radicut (Ederavone) (cet accès dans le cadre de la SLA répond à des critères d’octroi restreints qui sont les mêmes que ceux utilisés dans l’essai clinique pivot).
  • Le Tofersen pour les formes génétiques SOD1

A savoir : une revue ALSuntangled étudie les effets des traitements alternatifs et hors AMM (autorisation de mise sur le marché) dans le but d’aider les patients SLA à prendre des décisions plus éclairées à leur sujet.

Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, orthophonie, pneumologie …) permet de ralentir la progression des symptômes.

Il existe en France 19 centres SLA

Les essais cliniques 

  • En France sur le portail FILSLAN (qui est le centre de référence français des maladies du motoneurone)
  • Dans le monde via la plate forme du site I am ALS ou sur clinical.gov

Les urgences  

Des cartes d’urgence sont disponibles dans vos centre SLA, demandez là et gardez là en permanence avec vous. 

Voir bonnes pratiques en cas d’urgence- sclérose latérale amyotrophique 

Téléchargez notre flyer informatif 

Avec le soutien des associations

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